Aunque los sarcomas de partes blandas pueden aparecer en cualquier persona, existen algunos síndromes hereditarios que se asocian con mayor frecuencia a la aparición de estos tumores.

 La neurofibromatosis o enfermedad de von Recklinghausen: es una enfermedad hereditaria, muy poco frecuente, que se caracteriza por manchas color “café-con-leche” en la piel, y por desarrollo de tumores en las vainas que envuelven los nervios.

 El síndrome de Gardner: es una enfermedad hereditaria, muy poco frecuente, en el que aparecen múltiples tumores en el colon, y también en huesos, músculos, grasa y piel.

 El síndrome de Werner: es una enfermedad hereditaria, muy excepcional, que consiste en el envejecimiento prematuro y mayor predisposición a la aparición de tumores.

 Esclerosis tuberosa: es una enfermedad genética, muy poco frecuente en que suelen aparecen tumores benignos en la cara, y otras lesiones en el sistema nervioso, en el corazón o en los riñones.

Síndrome de Li-Fraumeni: mutaciones de un gen denominado p53, y que se asocia a aparición de algunos sarcomas.