Muchos pacientes están sin síntomas en el momento del diagnóstico (> 50%). Es decir que el diagnóstico se realiza al hacer un análisis de sangre rutinario.

Los síntomas más frecuentes son bastante inespecíficos: cansancio, dolor en cuadrante superior izquierdo del abdomen (donde está el bazo), sensación de saciedad precoz y pérdida de peso.

En casos raros puede aparecer un síndrome llamado de “hiperviscosidad” debido al elevado número de leucocitos circulantes en la sangre. Consiste en estupor, alteraciones visuales, e, incluso, pérdida de conciencia o disnea por leucostasis pulmonar.

No son raras las artiritis por elevación del ácido úrico.

Al realizar el examen físico es frecuente encontrar esplenomegalia (aumento del tamaño del bazo), en un 75 % de los casos.

En casos de progresión a crisis bástica se ven (raro) aumentados los ganglios linfáticos periféricos, como los latero-cervicales, supraclaviculares, axilares o inguinales.