La supervivencia de los niños afectos de tumores del sistema nervioso central (SNC) se ha incrementado de forma progresiva hasta alcanzar una tasa del 67%. Sin embargo la propia neoplasia y el tratamiento pueden condicionar la presentación de alteraciones neurocognitivas que requerirán del diagnóstico precoz y tratamiento rehabilitador. El Programa lleva a cabo una aproximación multidisciplinar e integral de la problemática diversa que concurre en los tumores del SNC, incluyendo la epidemiología de los mismos.

En el contexto del Programa se ha dotado a los centros de la Sociedad Española de Oncología Pediátrica de los cuestionarios para la valoración de Calidad de Vida, Health Utilities Index (HUIR) validados al castellano. HUI2 y HUI3 son sistemas de medida del estado de salud y de la calidad de vida relacionada con la salud. HUI2 desarrollado para el cáncer infantil consta de siete atributos que valoran: sensación (visión, audición y habla), movilidad, emoción, cognición, autocuidado, dolor y fertilidad. HUI2 describe 24000 estados de salud. HUI3, consta de ocho atributos: visión, audición, habla, deambulación, destreza, emoción, cognición y dolor, con cinco a seis niveles por atributo, describiendo 972000 estados de salud. HUI2 y HUI3 proporcionan información complementaria. Se utilizan dos versiones, ambas llevadas a cabo por un administrador: una en la que quien responde es el propio paciente (para niños de nueve años o mayores) y otra en la que el que responde es alguno de los padres o tutores legales. El programa ha editado guías  relativas a la irradiación craneoespinal en los niños.

La detección de efectos secundarios neurocognitivos permite identificar como más frecuentes las alteraciones de la atención, memoria, tiempo de reacción, percepción visual y habilidades de motricidad fina. En todos los casos la intervención temprana de soporte psicológico y el asesoramiento al paciente, familia y escuela de actitudes estimulativas a seguir son imprescindibles. Es importante iniciar los programas de rehabilitación precozmente. Los profesionales que intervienen en el proceso de evaluación, atención psicológica y rehabilitación cognitiva son: psico-oncólogo, rehabilitador (neuropsicólogo, psicopedagogo o maestro especializado en educación especial), con experiencia en clínica infantil y juvenil y en oncología pediátrica y logopedia. Estos profesionales deben trabajar en equipo con el oncólogo pediátrico, neurólogo, equipo de enfermería, fisioterapeuta.

El Registro Nacional de Tumores Infantiles (RNTI-SEOP) ha contribuido en diversos aspectos del programa: al desarrollo de los estudios epidemiológicos de tumores de SNC; al registro y seguimiento de los estudios internacionales HIT-SIOP PNET IV para el tratamiento de los meduloblastomas y del estudio para el tratamiento de los LGG, gliomas de bajo grado, mediante el sistema internacional de registro on-line. CINECA.

El (RNTI-SEOP) es un grupo de investigación epidemiológica sobre el cáncer en la infancia, cuyas principales líneas de trabajo son: a) Evaluación de los avances de la lucha contra el cáncer: estudios de supervivencia y cobertura. b) Estudio de la incidencia. c) Estudio de las causas. Los estudios del Registro se realizan mediante ayudas y proyectos nacionales, y la participación en proyectos internacionales (SEARCH, EUROCARE, ACCIS).

Los principales objetivos del RNTI-SEOP, en el proyecto son:
1. Describir los datos epidemiológicos de los tumores del sistema nervioso central
2. Describir y evaluar los resultados de la asistencia al cáncer infantil en España y, en concreto, de los mencionados tumores

Los principales resultados epidemiológicos del Registro se reúnen en la monografía El cancer infantil de sistema nervioso central en España. Incidencia y supervivencia (Peris Bonet, R, et al. Universidad de Valencia, 2006, CD-ROM) y en las publicaciones enumeradas en este resumen. La monografía recoge el estudio de la epidemiología descriptiva de los tumores infantiles de sistema nervioso central (SNC) en España; la cobertura oncológico-pediátrica de los mismos; y la supervivencia a 5 años del diagnóstico de los niños/as que sufren dichos tumores, su evolución temporal y resultados recientes comparables con Europa. El Registro proporciona los resultados conjuntos españoles de supervivencia, que permiten ubicar a España en su posición relativa respecto de otros países y evaluar la oncología pediátrica. Los datos europeos de incidencia y supervivencia son el marco de referencia para valorar los resultados españoles.

El estudio analiza las características de 2.938 tumores de SNC (niños/as de 0-14 años), en total. El estudio de incidencia incluye 495; y los estudios de supervivencia, 2.003 casos. El %VM es 81% y el seguimiento a 5 años del diagnóstico, 92%.
La supervivencia media de los niños/as españoles con un tumor de SNC ha mejorado en el periodo estudiado, globalmente y por grupos diagnósticos. La supervivencia global a 5 años alcanza el 67% (base poblacional, cohorte 1990-99). El riesgo de muerte, en los 5 años tras el diagnóstico, ha disminuido el 20% respecto al decenio anterior. La supervivencia en España se sitúa en el rango de los resultados europeos para el mismo periodo, siendo similar a los resultados en el sur y oeste europeos. La incidencia de tumores de SNC en España es de 31,3 casos por millón de niños/as (0-14 años). Los principales grupos diagnósticos son astrocitomas y PNET. El perfil epidemiológico en España es superponible al de Europa. La cobertura media en España del Registro -y de la Oncología Pediátrica- para los tumores infantiles de SNC, supera el 80%.
Las causas del cáncer infantil, y también las de los tumores de SNC son, en general desconocidas. En el marco del proyecto SEARCH y del presente estudio, el Registro participa en la investigación (actualmente, en curso) de los factores causales medioambientales de los tumores cerebrales infantiles.

PUBLICACIONES:

Publicaciones del Registro Nacional de Tumores Infantiles (RNTI-SEOP), relativas al proyecto:

Peris-Bonet R, Giner Ripoll B, García Cano A, Sánchez de Toledo J, et.al. El cáncer infantil de sistema nervioso central en España. Incidencia y supervivencia. Datos del Registro Nacional de Tumores Infantiles (RNTI-SEOP). Valencia: Servei de Publicacions de la Universitat de València, 2006.

Cardy AH, Little J, McKean-Cowdin R, Lijinsky W, Won Choi N, Cordier S, Filippini G, Holly EA, Lubin F, McCredie M, Mueller BA, Peris-Bonet R, Arslan A, Preston-Martin S. Maternal medication use and the risk of brain  tumors in the offspring: The SEARCH international case-control study International Journal of Cancer 2006: 118 (5): 1302-1308. (Avance Online del artículo en revista impresa, Septiembre de 2005).

Pastore G, Peris-Bonet R, Carli M, Martínez-García C, Sánchez de Toledo J, Steliarová-Foucher E. Childhood malignant soft tissue sarcomas. Incidence and survival in European children (1978-1997): report from ACCIS project. European Journal of Cancer 2006; 42 (13): 2136-2149.

Peris Bonet R, Giner Ripoll B. Incidencia y supervivencia del cáncer en la infancia. En: F Antillon, E Bernaola, A Patiño, L Sierrasesumaga (Eds). Tratado de Oncología pediátrica. Madrid: Pearson Educación; 2006. p. 1-15.

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